肉腫の治療・軟部腫瘍

悪性軟部腫瘍の治療選択

悪性軟部腫瘍の治療では、原則として広範切除術が行われ、必要に応じて薬物治療や放射線治療が追加されます。治療方針は、がんの進行度によって異なります。

ステージ1～3の治療選択

ステージ1と診断された場合は、広範切除術が行われます。切除した腫瘍の断端にがん細胞が認められなければ（切除縁陰性）、経過観察となります。腫瘍を完全に切除できなかった場合（切除縁陽性）は、追加切除術と放射線治療が行われます。

ステージ2～3では、切除可能かどうかが判定されます。手術後に予想される機能障害が許容できる場合は広範切除術が行われます。あるいは、術前に薬物治療や放射線治療を行い、腫瘍を小さくしてから手術が行われることもあります。手術後に切除縁陰性となった場合は、経過観察もしくは薬物治療が検討されます。また、術前に放射線治療を行っていない場合は、放射線治療が検討されることがあります。切除縁陽性の場合は、薬物治療、放射線治療、追加切除術が検討されます。

切除不能と判定された場合は、薬物治療や放射線治療を行い、切除可能となれば広範切除術が行われます。切除不能な状態が続く場合は、薬物治療、放射線治療、緩和ケアが行われます。

ステージ4の治療選択

ステージ4の悪性軟部腫瘍に対する標準治療は確立されていませんが、原発巣・転移巣の切除ができるかどうかの判定が行われます。

原発巣・転移巣の切除が可能な場合は、ステージ2～3の治療アルゴリズムに沿って、原発巣の治療が行われ、転移巣も切除可能なら手術が行われます。

原発巣・転移巣の切除ができない場合は、薬物治療や放射線治療が行われ、切除可能となれば、手術が行われます。

悪性軟部腫瘍の治療

悪性軟部腫瘍の治療は、横紋筋肉腫や軟部組織に発生したユーイング肉腫などの「円形細胞肉腫」と、「非円形細胞肉腫」とで方針が異なります。円形細胞肉腫は、薬物治療の効果が期待できるため、切除手術と合わせて、術前・術後に薬物治療が行われます。

非円形細胞肉腫の治療の基本は、手術です。手術は、腫瘍の周りの正常細胞を含めて十分なマージンをとった広範切除術が行われます。重要な血管や神経に腫瘍が浸潤しているため、完全に切除ができない場合は、手術前に薬物治療や放射線治療を行い、腫瘍を小さくしてから手術が行われることがあります。

手術により皮膚や筋肉の欠損が大きい場合や、重要な血管を切除した場合などは再建手術が行われます。

手術

悪性軟部腫瘍の手術では、「広範切除術」が行われます。広範切除術は、病変を取り残さないように腫瘍を周囲の正常な細胞で包み込むようにひと塊に切除する方法で、安全域を確保して行われます。

切除手術後には、機能を温存するための再建手術が行われます。皮膚や筋肉の欠損が大きい場合は、形成外科による「筋皮弁」（筋肉と血管、皮膚を一緒に移植する方法）や「植皮」による再建手術が行われることがあります。また、重要な血管を切除した場合は、自家血管や人工血管を用いた「血行再建」が行われることがあります。骨や関節を合併切除した場合には、骨の再建や人工関節による「関節再建」が行われることがあります。

薬物治療

横紋筋肉腫や骨外性ユーイング肉腫などの円形細胞肉腫は、組織学的に小円形の細胞からなる腫瘍で、薬物治療の有効性が確立されており、組織型に応じた治療法が標準的に行われています。

骨外性ユーイング肉腫では、骨から発生したユーイング肉腫と同じ治療法として、特定の薬剤（ビンクリスチン、ドキソルビシン、シクロホスファミド、イホスファミド、エトポシドなど）を組み合わせた交代療法が検討されます。

非円形細胞肉腫は、薬物治療の感受性が低いことが多いですが、切除可能な場合は、切除後の特定の薬剤（ドキソルビシン、イホスファミドなど）による補助療法が有効であると示す報告があります。

薬物治療への感受性や、使用される薬剤は組織型ごとに異なります。例えば、粘液型脂肪肉腫や横紋筋肉腫、ユーイング肉腫は感受性が高いとされ、多くの種類の薬剤が治療の選択肢となります。

放射線治療

悪性軟部腫瘍に対する放射線治療は、手術と組み合わせた補助療法として行われることがあります。しかし、局所の病状を抑える効果が認められるものの、全身的な予後の改善が明らかでないことや、副作用の増加が避けられないことから、全ての患者さんに対して行われるわけではありません。局所再発のリスクが高いと判断された場合などに、放射線治療が検討されます。

悪性軟部腫瘍の転移・再発治療

悪性軟部腫瘍が局所再発した場合、全身状態や重要臓器への影響、機能を著しく損なうリスクが高い場合を除き、前回の手術による傷跡を含めた広範切除が行われることがあります。

切除不能な進行・再発悪性軟部腫瘍に対して、薬物治療が行われることがあります。初回治療では、ドキソルビシン単剤の治療が選択肢となりますが、腫瘍縮小を目的とする場合は、ドキソルビシンとイホスファミドを組み合わせた併用療法が選択肢となります。

特定の組織型（脂肪肉腫や平滑筋肉腫など）に対する二次治療を比較した臨床試験では、特定の薬剤（エリブリンやトラベクテジンなど）が、別の薬剤（ダカルバジンなど）と比較して、全生存期間の改善や無増悪生存期間の改善を示したことが報告されています。

そのため、切除不能な進行・再発悪性軟部腫瘍に対する二次治療では、効果が期待される組織型とともに、腫瘍縮小を目指すのか、生存期間の延長を目指すのかで治療薬が異なると考えられています。