非ホジキンリンパ腫を知る
非ホジキンリンパ腫の病型分類
悪性リンパ腫は、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の2つに大きく分類されます。日本人の悪性リンパ腫患者さんの90~95%は非ホジキンリンパ腫です。非ホジキンリンパ腫は、成熟B細胞腫瘍と成熟T細胞およびNK細胞腫瘍に分類されますが、非常に多くの病型があります。
各病型の詳細は、リンク先をご参照ください。
・濾胞性リンパ腫
・びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
・成人T 細胞白血病・リンパ腫
・末梢性T細胞リンパ腫
・バーキットリンパ腫
悪性リンパ腫の病型分類 WHO(2017)
悪性リンパ腫 | 非ホジキンリンパ腫 | 成熟B細胞腫瘍 | 慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫 |
単クローン性B細胞リンパ球増加症 | |||
B細胞前リンパ球性白血病 | |||
脾辺縁帯リンパ腫 | |||
有毛細胞白血病 | |||
脾B細胞リンパ腫/白血病・分類不能型 | |||
脾びまん性赤脾髄小型B細胞リンパ腫 | |||
有毛細胞白血病・バリアント型 | |||
リンパ形質細胞性リンパ腫 | |||
意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症(MGUS)・IgM型 | |||
μ重鎖病 | |||
λ重鎖病 | |||
α重鎖病 | |||
形質細胞骨髄腫 | |||
骨孤在性形質細胞腫 | |||
骨外性形質細胞腫 | |||
単クローン性免疫グロブリン沈着病 | |||
粘膜関連リンパ組織型節外性辺縁帯リンパ腫(MALTリンパ腫) | |||
節性辺縁帯リンパ腫 | |||
濾胞性リンパ腫 | |||
小児型濾胞性リンパ腫 | |||
IRF4再構成を伴う大細胞型B細胞リンパ腫 | |||
原発性皮膚濾胞中心リンパ腫 | |||
マントル細胞リンパ腫 | |||
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・非特定型 | |||
T細胞/組織球豊富型大細胞型B細胞リンパ腫 | |||
原発性中枢神経系びまん性大細胞型B細胞リンパ腫 | |||
原発性皮膚びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・下肢型 | |||
EBV陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・非特定型 | |||
EBV陽性粘膜皮膚潰瘍 | |||
慢性炎症関連びまん性大細胞型B細胞リンパ腫 | |||
リンパ腫様肉芽腫症 | |||
原発性縦隔(胸腺)大細胞型B細胞リンパ腫 | |||
血管内大細胞型B細胞リンパ腫 | |||
ALK陽性大細胞型B細胞リンパ腫 | |||
形質芽球性リンパ腫 | |||
原発性体腔液リンパ腫 | |||
HHV8陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・非特異型 | |||
バーキットリンパ腫 | |||
11q異常を伴うバーキット様リンパ腫 | |||
MYCおよびBCL2とBCL6の両方か一方の再構成伴う高悪性度B細胞リンパ腫 | |||
高悪性度B細胞リンパ腫・非特異型 | |||
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と古典的ホジキンリンパ腫の中間的特徴を伴うB細胞リンパ腫・分類不能型 | |||
成熟T細胞およびNK細胞腫瘍 | T細胞前リンパ球性白血病 | ||
T細胞大型顆粒リンパ球性白血病 | |||
慢性NK細胞リンパ増殖異常症 | |||
急速進行性NK細胞白血病 | |||
小児全身性EBV陽性T細胞リンパ腫 | |||
種痘様水疱症様リンパ増殖異常症 | |||
成人T細胞白血病/リンパ腫 | |||
節外性NK/T細胞リンパ腫・鼻型 | |||
腸症関連T細胞リンパ腫 | |||
単形性上皮向性腸管T細胞リンパ腫 | |||
胃腸管緩徐進行性T細胞リンパ増殖異常症 | |||
肝脾T細胞リンパ腫 | |||
皮下脂肪組織炎様T細胞リンパ腫 | |||
菌状息肉症 | |||
セザリー症候群 | |||
原発性皮膚CD30陽性T細胞リンパ増殖異常症 | |||
リンパ腫様丘疹症 | |||
原発性皮膚未分化大細胞型リンパ腫 | |||
原発性皮膚γδT細胞リンパ腫 | |||
原発性皮膚CD8陽性急速進行性表皮向性細胞傷害性T細胞リンパ腫 | |||
原発性皮膚先端型CD8陽性T細胞リンパ腫 | |||
原発性皮膚CD4陽性小型/中型T細胞リンパ増殖性症 | |||
末梢性T細胞リンパ腫・非特定型 | |||
血管免疫芽球性T細胞リンパ腫 | |||
濾胞T細胞リンパ腫 | |||
濾胞ヘルパーT細胞形質を伴う節性末梢性T細胞リンパ腫 | |||
未分化大細胞リンパ腫・ALK陽性型 | |||
未分化大細胞リンパ腫・ALK陰性型 | |||
乳房インプラント関連未分化大細胞リンパ腫 | |||
ホジキンリンパ腫 | 結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫 | ||
古典的ホジキンリンパ腫 | 結節性硬化型 | ||
混合細胞型 | |||
リンパ球豊富型 | |||
リンパ球減少型 |
非ホジキンリンパ腫の悪性度と臨床分類
悪性リンパ腫では、病型分類のほかに悪性度による分類が行われます。年単位で進行するタイプが低悪性度、月単位で進行するタイプが中悪性度、週単位で進行するタイプが高悪性度に分類されます。悪性度に加え活動性や進行性などを考慮した「臨床分類」がアメリカ国立がん研究所により提唱されています。臨床分類は、低悪性度を「インドレントリンパ腫」、中悪性度を「アグレッシブリンパ腫」、高悪性度を「高度アグレッシブリンパ腫」の3つに分類されます。
悪性リンパ腫の臨床分類
細胞種 | インドレント リンパ腫 |
---|---|
B細胞 | 慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫 |
リンパ形質細胞性リンパ腫 | |
脾辺縁帯リンパ腫 | |
粘膜関連リンパ組織型節外性辺縁帯リンパ腫(MALTリンパ腫) | |
節性辺縁帯リンパ腫 | |
濾胞性リンパ腫 | |
マントル細胞リンパ腫 | |
T細胞 | T細胞大型顆粒リンパ球性白血病 |
成人T細胞白血病/リンパ腫(くすぶり型,慢性型の一部) | |
菌状息肉症/セザリー症候群 | |
原発性皮膚未分化大細胞型リンパ腫 | |
細胞種 | アグレッシブ リンパ腫 |
B細胞 | びまん性大細胞型B細胞リンパ腫 |
T細胞 | 末梢性T細胞リンパ腫・非特定型 |
腸症関連T細胞リンパ腫 | |
未分化大細胞リンパ腫 | |
肝脾T細胞リンパ腫 | |
成人T細胞白血病/リンパ腫(急性型、リンパ腫型、慢性型の一部) | |
節外性NK/T細胞リンパ腫・鼻型 | |
血管免疫芽球性T細胞リンパ腫 | |
細胞種 | 高度アグレッシブ リンパ腫 |
B細胞 | バーキットリンパ腫/白血病 |
T細胞 | 急速進行性NK細胞白血病 |
参考文献:一般社団法人日本血液学会編. ”造血器腫瘍診療ガイドライン 2018年版”.金原出版、2018.