初発リンパ形質細胞性リンパ腫の治療選択

　リンパ形質細胞性リンパ腫で症状がない場合は、無治療で経過観察となります。血球減少、全身症状（繰り返す発熱、寝汗、体重減少、全身倦怠感）、急性リンパ節の腫脹、肝脾腫などの症状がある場合は、治療が行われます。

　症候性の過粘稠度（かねんちゅうど）症候群※を合併した場合は、血漿交換による治療が推奨されています。また、治療開始前の検査で、血清IgM値が4,000mg/dL以上の場合は、血漿交換を実施した後でリツキシマブ単剤、もしくはリツキシマブ併用の化学療法が行われます。

　治療により完全奏効となった場合と部分奏効で症状がない場合は、経過観察となります。部分奏効で症状がある場合や奏効が得られなかった場合、また増悪した場合は、再燃・再発時の治療が行われます。

※血液の粘度が増すことで臓器に血流障害が生じ、出血傾向、凝固異常、精神神経症状（頭痛、やめまい）、眼圧変化、視力障害などの症状が起こる。

初発リンパ形質細胞性リンパ腫の治療選択

出典：一般社団法人日本血液学会編. 造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版.金原出版 第II章 リンパ腫、II リンパ腫、悪性リンパ腫 3 リンパ形質細胞性リンパ腫 アルゴリズムより作成

初発リンパ形質細胞性リンパ腫の治療

　未治療の症候性リンパ形質細胞性リンパ腫の初回治療では、以下の治療が推奨されています。

単剤療法
・リツキシマブ
・チラブルチニブ

併用療法
・DRC療法（デキサメタゾン＋リツキシマブ＋シクロホスファミド）
・R-CHOP療法（リツキシマブ+シクロホスファミド＋ドキソルビシン+ビンクリスチン＋プレドニゾロン）
・BR療法（ベンダムスチン＋リツキシマブ）
・BDR療法（ボルテゾミブ＋デキサメタゾン＋リツキシマブ＋）
・R+イブルチニブ（リツキシマブ＋イブルチニブ）

　上記の治療法の安全性や有効性の優劣に関しては、現時点では不明なため有害事象や治療期間、薬剤の投与法などを検討したうえで、患者さんごとに選択されます。

　末梢神経障害が患者さんに対しては、ボルテゾミブやビンクリスチンは治療選択肢から除外されます。また、血清IgM値が4,000mg/dL以上の患者さんに対しては、リツキシマブ単剤、あるいはリツキシマブ併用療法を行う前に血漿交換が行われ、治療1コース目（状況によっては2コース目も）には、リツキシマブの投与を控えることが考慮されます。

　症候性の過粘稠度症候群、クリオグロブリン血症、寒冷凝集素症の溶血発作が起こった場合は、速やかに血漿交換が行われます。