検査・診断

節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型の検査

 節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型の疑いがある場合は、腫れているリンパ節などから病変の組織を採取し組織検査が行われます。

 腫瘍の広がりを調べるために、CTPET-CT、MRI、内視鏡などの画像検査や、骨髄への浸潤を調べるために骨髄検査が行われます。

節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型のステージ分類

 非ホジキンリンパ腫に対するステージ分類は、ホジキンリンパ腫用に開発されたAnn Arbor分類が用いられていましたが、2014年にAnn Arbor分類の補正版としてLugano分類が作成されました。節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型のステージ分類ではLugano分類が用いられることが多く、ステージ1~2が限局期、ステージ3~4が進行期に分類されます。

Lugano分類(2014)(リンパ節を原発とする悪性リンパ腫のための改訂病期分類)

病期病変部位節外病変の状態
限局期1期1つのリンパ節病変
または隣接するリンパ節病変の集合
リンパ節病変を伴わない単独のリンパ外臓器の病変
2期横隔膜の同側にある2つ以上のリンパ節病変の集合リンパ節病変の進展による、限局性かつリンパ節病変と連続性のある節外臓器の病変を伴う1期または2期
2期
bulky
bulky病変を伴う2期該当なし
進行期3期横隔膜の両側にある複数のリンパ節病変または脾臓病変を伴う横隔膜の上側の複数のリンパ節病変該当なし
4期リンパ節病変に加えてそれとは非連続性のリンパ外臓器の病変該当なし

※一般的にbulky病変は、最大径が10cm以上の単一のリンパ節腫瘤と定義されます。しかし、Bulky病変の定義は組織型によって異なるため、bulky病変を伴うステージ2を限局期または進行期のどちらで扱うかは、組織型や予後因子の数によって決定されます。
出典:一般社団法人日本血液学会編. 造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版.金原出版 第II章 リンパ腫、II リンパ腫、悪性リンパ腫 総論 4病期分類より作成

節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型の予後因子

 節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型の予後因子として、「PINK」と「PINK-E」という予後予測モデルが提唱されています。

 PINKは、「年齢(60歳を超える)」「ステージ(3または4)」「遠隔リンパ節への病変の広がり(あり)」「鼻腔外原発」の4つの因子をそれぞれ1点としてスコア化し、その合算で「低リスク」「中リスク」「高リスク」の3つに分類されます。合計0点が「低リスク」、1点が「中リスク」、2~4点が「高リスク」とされます。

PINK予後予測モデル

予後因子条件
年齢60歳を超える
ステージ3または4
遠隔リンパ節病変あり
原発巣鼻腔外原発
予後因子数リスク
0低リスク
1中リスク
2~4高リスク

 PINK-Eは、PINKの4つの因子に「EBウイルス遺伝子(検出)」を加えた予後予測モデルです。合計0~1点が「低リスク」、2点が「中リスク」、3~5点が「高リスク」とされます。

PINK-E予後予測モデル

予後因子条件
年齢60歳を超える
ステージ3または4
遠隔リンパ節病変あり
原発巣鼻腔外原発
EBウイルス遺伝子検出
予後因子数リスク
0~1低リスク
2中リスク
3~5高リスク

参考文献:一般社団法人日本血液学会編. 造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版.金原出版