再発

成人T細胞白血病リンパ腫ATL

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成人T細胞白血病・リンパ腫の治療効果判定と再発

治療効果判定

 成人T細胞白血病・リンパ腫の治療効果判定は、非ホジキンリンパ腫と慢性リンパ性白血病の効果判定基準を元にした、JCOG治療効果判定が基準とされています。治療効果判定基準は、治療開始時に、標的病変がある場合とない場合の2つがあります。それぞれ、標的病変、非標的病変、骨髄浸潤、異常リンパ球数、皮膚病変、新病変などの評価項目を元に、完全奏効、部分奏効、安定、病勢進行などで総合的に評価されます。

成人T細胞白血病・リンパ腫の治療効果判定基準(治療開始時に標的病変あり)

総合効果評価項目
標的病変非標的病変骨髄浸潤末梢血病変
(異常リンパ球)
皮膚病変新病変
節性節外性節性節外性
完全奏効正常消失正常消失陰性正常正常なし
部分奏効SPD※の50%以上の縮小正常または非増大消失または非増大問わない
(未検可)
正常または減少正常または縮小なし
安定完全奏効、部分奏効、進行のいずれにも判定されない
進行以下のいずれか1項目でも満たした場合に進行と判定する
SPD※の50%以上の増大または
節性標的病変の再腫大または
節外性標的病変の再出現
増大または再腫大増大または再出現陽性化増加増大または再出現あり

※SPD:複数の病変で長径と直角に交わる径の2つをかけ合わせ合算
上記の項目のいずれかでも評価不能であれば総合評価は「評価不能」とする

成人T細胞白血病・リンパ腫の治療効果判定基準(治療開始時に標的病変なし)

総合効果評価項目
非標的病変骨髄浸潤末梢血病変
(異常リンパ球)
皮膚病変新病変
節性節外性
完全奏効正常消失陰性正常正常なし
部分奏効正常または非増大消失または非増大問わない
(未検可)
正常または減少正常または縮小なし
安定完全奏効、部分奏効、進行のいずれにも判定されない
進行以下のいずれか1項目でも満たした場合に進行と判定する
増大または再腫大増大または再出現陽性化増加増大または再出現あり

※完全奏効の規準を満たす場合、総合効果は完全奏効とする
上記の項目のいずれかでも評価不能であれば総合評価は「評価不能」とする
出典:一般社団法人日本血液学会編. ”造血器腫瘍診療ガイドライン 2018年版”.金原出版、2018. 第II章 リンパ腫、II リンパ腫、成人T細胞白血病・リンパ腫 表2より作成

再発・難治性の治療

 インドレントタイプで無治療経過観察後に病状が進行した患者さんに対しては、アグレッシブタイプと同じ化学療法が行われます。化学療法を行っても部分奏効も得られなかった患者さんは、救援療法として化学療法や分子標的療法、同種造血幹細胞移植、緩和的放射線療法、緩和ケアのいずれかが選択されます。

 再発・難治性のアグレッシブタイプの患者さんに対する化学療法は、抗がん剤を併用したVCAP-AMP-VECP療法です。このほかに、抗CCR4抗体薬「モガムリズマブ」と免疫調整薬「レナリドミド」が承認されています。モガムリズマブは、T細胞に発現している「CCR4」というタンパク質に、選択的に結合することで、がん化したT細胞の増殖を抑制する分子標的薬です。レナリドミドは、血管新生の阻害やアポトーシスの誘導により、がん細胞の増殖を抑制する薬です。いずれの薬物治療も長期の奏効は期待できませんが、現在、化学療法後の再発・難治性の患者さんの一部で、長期生存の可能性がある治療法は、同種造血幹細胞移植です。

参考文献:一般社団法人日本血液学会編. ”造血器腫瘍診療ガイドライン 2018年版”.金原出版、2018.
日本皮膚科学会/日本皮膚悪性腫瘍学会編.”皮膚悪性腫瘍診療ガイドライン 第2版”.金原出版、2015.

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