再発
成人T細胞白血病・リンパ腫の治療効果判定と再発
治療効果判定
成人T細胞白血病・リンパ腫の治療効果判定は、非ホジキンリンパ腫と慢性リンパ性白血病の効果判定基準を元にした、JCOG治療効果判定が基準とされています。治療効果判定基準は、治療開始時に、標的病変がある場合とない場合の2つがあります。それぞれ、標的病変、非標的病変、骨髄浸潤、異常リンパ球数、皮膚病変、新病変などの評価項目を元に、完全奏効、部分奏効、安定、病勢進行などで総合的に評価されます。
成人T細胞白血病・リンパ腫の治療効果判定基準（治療開始時に標的病変あり）
| 総合効果 | 評価項目 | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 標的病変 | 非標的病変 | 骨髄浸潤 | 末梢血病変 （異常リンパ球） | 皮膚病変 | 新病変 | |||
| 節性 | 節外性 | 節性 | 節外性 | |||||
| 完全奏効 | 正常 | 消失 | 正常 | 消失 | 陰性 | 正常 | 正常 | なし |
| 部分奏効 | SPD※の50％以上の縮小 | 正常または非増大 | 消失または非増大 | 問わない （未検可） | 正常または減少 | 正常または縮小 | なし | |
| 安定 | 完全奏効、部分奏効、進行のいずれにも判定されない | |||||||
| 進行 | 以下のいずれか1項目でも満たした場合に進行と判定する | |||||||
| SPD※の50％以上の増大または 節性標的病変の再腫大または 節外性標的病変の再出現 | 増大または再腫大 | 増大または再出現 | 陽性化 | 増加 | 増大または再出現 | あり | ||
※SPD:複数の病変で長径と直角に交わる径の2つをかけ合わせ合算
上記の項目のいずれかでも評価不能であれば総合評価は「評価不能」とする
成人T細胞白血病・リンパ腫の治療効果判定基準（治療開始時に標的病変なし）
| 総合効果 | 評価項目 | ||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 非標的病変 | 骨髄浸潤 | 末梢血病変 （異常リンパ球） | 皮膚病変 | 新病変 | |||
| 節性 | 節外性 | ||||||
| 完全奏効 | 正常 | 消失 | 陰性 | 正常 | 正常 | なし | |
| 部分奏効 | 正常または非増大 | 消失または非増大 | 問わない （未検可） | 正常または減少 | 正常または縮小 | なし | |
| 安定 | 完全奏効、部分奏効、進行のいずれにも判定されない | ||||||
| 進行 | 以下のいずれか1項目でも満たした場合に進行と判定する | ||||||
| 増大または再腫大 | 増大または再出現 | 陽性化 | 増加 | 増大または再出現 | あり | ||
※完全奏効の規準を満たす場合、総合効果は完全奏効とする
上記の項目のいずれかでも評価不能であれば総合評価は「評価不能」とする
出典：一般社団法人日本血液学会編. 造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版.金原出版 第II章 リンパ腫、II リンパ腫、成人T細胞白血病・リンパ腫 表2より作成
再発・難治性の治療
再発・難治性のアグレッシブタイプの患者さんに対しては、化学療法や分子標的薬が治療選択肢とされ、治療反応性が良い場合は、同種造血幹細胞移植も考慮されます。
再発・難治性の成人T細胞型白血病・リンパ腫に対する治療薬として、抗CCR4抗体モガムリズマブ、免疫賦活薬レナリドミド、経口ヒストン脱アセチル化酵素阻害薬ツシジノスタット、EZH1/2阻害薬バレメトスタットの4剤が国内承認されています。また、CD30陽性の再発・難治性成人T細胞型白血病・リンパ腫に対する治療薬として、抗CD30抗体薬物複合体ブレンツキシマブ ベドチンが国内承認されており、治療反応性良い場合は、同種造血幹細胞移植により長期生存をもたらすという報告があります。
同種造血幹細胞移植後の再発は、予後不良とされていますが、ドナーリンパ球輸注の有効性が報告されています。また、放射線治療が化学療法抵抗性患者さんの局所病変を良好にコントロールできたという報告もあり、局所制御や症状緩和を目的として考慮されています。
参考文献：一般社団法人日本血液学会編. 造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版.金原出版