末梢性T細胞リンパ腫の検査・診断

　末梢性T細胞リンパ腫の多くは、リンパ節の腫れやしこりが原因でみつかりますが、疑いとなった場合の主な検査は、血液検査とリンパ節生検です。リンパ節生検は、腫れているリンパ節の一部または全部を採取し、顕微鏡で組織を調べる検査です。細胞の形や細胞の表面に存在する分子を調べ、血液検査の結果や症状と併せて総合的に診断が行われます。

　リンパ腫の進行度を調べるために、骨髄検査や画像検査が行われます。骨髄検査は、腰の骨や胸骨に針を刺し、骨の中にある骨髄細胞を採取して、その中にリンパ腫細胞があるかどうかを調べる検査です。画像検査は、CTやMRI、内視鏡を使って、全身にリンパ腫細胞が広がっているかどうかを調べる検査です。

　リンパ腫細胞の表面に「CD30」という分子の存在が認められれば、未分化大細胞リンパ腫と診断され、遺伝子検査で遺伝子の異常を調べることになります。遺伝子検査の結果、ALK融合遺伝子があればALK陽性未分化大細胞リンパ腫、なければALK陰性未分化大細胞リンパ腫と診断されます。

　末梢性T細胞リンパ腫のステージ分類は、非ホジキンリンパ腫と同様にLugano分類で行われます。予後予測の指標には、国際予後指標「IPI」が用いられます。

　IPIでは、年齢（60歳が境界）、全身状態^※、LDH、ステージ、節外病変（リンパ節以外の病変）の5つが予後因子です。それぞれ、60歳以上、全身状態2以上、LDH正常上限以上、ステージ3または4、節外病変2か所以上が予後不良因子の指標とされ、その個数により予後分類が行われます。予後不良因子が0または1なら低リスク、1は低中リスク、2は中高リスク、４または5が高リスクとなります。

　非特定型末梢性T細胞リンパ腫では、イタリアの研究グループが提案した「PIT」という指標が参考にされます。

　PITの予後因子は、年齢（60歳が境界）、全身状態^※、LDH、骨髄浸潤の有無の4つです。それぞれ、60歳以上、全身状態2以上、LDH正常上限以上、骨髄浸潤ありが予後不良因子の指標とされ、その因子数によって4つのグループに分類されます。

※全身状態
全身状態（Performance Status：PS）は、日常活動性の指標で、患者さんの日常生活の制限の程度を示します。米国の腫瘍学の団体が決めたECOG、Karnofsky、WHOなどの基準があります。

参考文献：一般社団法人日本血液学会編. 造血器腫瘍診療ガイドライン 2023年版.金原出版